Colangite Esclerosante Primária
Na colangite esclerosante primária (CEP), os ductos biliares dentro e fora do fígado se tornam inflamados e fibrosados. Com a progressão da fibrose, os ductos podem se obstruir. Estes ductos são importantes pois eles levam a bile embora do fígado. Se há obstrução dos ductos, a bile se acumula no fígado e danifica suas células. Eventualmente, a CEP pode levar à insuficiência hepática.
Não se sabe qual a causa da CEP. Entre as teorias sob investigação estão possíveis envolvimentos de bactérias, vírus e problemas no sistema imune. A CEP está associada com retocolite ulcerativa, um tipo de doença inflamatória intestinal, em 70% dos casos.
A doença geralmente começa entre as idades de 30 e 60 anos, mas pode também aparecer durante a infância. É mais frequente em homens do que em mulheres. A CEP progride lentamente, assim a pessoa pode ser portadora da doença por anos antes de apresentar sintomas.
Os principais sintomas são prurido (coceira), fadiga e icterícia (coloração amarelada dos olhos e da pele). Os ductos biliares podem se tornar infectados, o que causa febre e calafrios. Uma das complicações mais temidas da doença é o desenvolvimento de colangiocarcinoma, um tipo de câncer que envolve os ductos biliares.
A CEP é diagnosticada através de colangiografia, que é a demonstração por imagem do sistema de ductos biliares. A colangiografia pode ser realizada através da endoscopia (colangiopancreatografia endoscópica retrógrada, CPER), ou com a ressonância magnética.
O tratamento inclui medicamentos para aliviar o prurido, antibióticos para tratar infecções e suplementos de vitaminas, pois as pessoas com CEP podem ter deficiências de vitaminas A, D, E e K. Não há tratamento específico disponível capaz de alterar a história natural da doença.
Em alguns casos, intervenções endoscópicas para aliviar obstruções no sistema biliar são necessárias. O transplante hepático é uma opção se ocorrer insuficiência hepática.